Equipo Ehlers I Danlos

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Los síndromes de Ehlers y Danlos se manifiestan con mayor frecuencia en la movilidad excesiva de las articulaciones (por ejemplo, en la forma de un movimiento excesivo de las articulaciones). las articulaciones de la rodilla y el codo pueden estar demasiado estiradas, el pulgar puede ser atraído pasivamente al antebrazo, los pies pueden doblarse y otras anomalías que indican un movimiento excesivo de las articulaciones pueden estar presentes).

Existen varias formas de síndrome de Ehlers y Danlos: clásico, vascular, con movilidad excesiva de las articulaciones, kifoscópico, con la flacidez de las articulaciones, la piel y las formas no clasificadas.

En el tipo clásico de síndrome de Ehlers y Danlos, aparte de la excesiva movilidad articular generalizada, hay una tendencia a hemorragias (hematomas) y daño de la piel después de un trauma trivial, a veces hay oscilaciones en las articulaciones de la cadera en los recién nacidos y dislocaciones habituales de varias articulaciones en una edad posterior.

Se desarrolla escoliosis, exudados recurrentes en las articulaciones, pies planos y muchos otros efectos de movilidad excesiva dentro de las articulaciones. A veces hay derramamiento de sangre en las cavidades articulares.

En forma de síndrome vascular de Ehlers y Danlos, se observan cicatrices atróficas por lesiones en la piel de las extremidades, hemorragia y decoloración después de ellas, así como excesiva movilidad articular. A menudo, el prolapso de la válvula mitral coexiste. Puede producirse una rotura extrema de la arteria o, con menos frecuencia, una delaminación de la aorta o de las arterias grandes que salen de ella, que se manifiesta por dolor abdominal intenso y dolor en el pecho y por shock.

Además, los síntomas neurológicos pueden aparecer en forma de síndrome vascular de Ehlers y Danloss, relacionado con cambios en los vasos sanguíneos que irrigan el cerebro.

En forma del síndrome kifoscopic de Ehlers y Danlos, se desarrolla una kyposclerosis severa, así como una expansión excesiva de la piel y movilidad articular, cambios frecuentes en el globo ocular (principalmente miopía, desprendimiento de la retina y cataratas, a veces estallidos del globo ocular).

La forma del síndrome de Ehlers y Danlos con la flacidez de las articulaciones es con tendencia congénita a convulsiones conjuntas y elasticidad excesiva de la piel de diversa intensidad. Los pacientes a menudo tienen poco crecimiento, esclerótica azul y ruptura prematura de las membranas durante el embarazo.

La forma de la piel del síndrome de Ehlers y Danlos se caracteriza por una reducción de la elasticidad de la piel, hemorragia (moretones) también se observa después de lesiones menores, y los pacientes a menudo desarrollan hernias y agrietamiento prematuro de las membranas fetales.

Reconocimiento de los síndromes de Ehlers y Danlos

El diagnóstico del síndrome de Ehlers y Danlos se puede realizar después de una historia adecuada (especialmente con respecto a la enfermedad que ocurre en los miembros de la familia del paciente), se ha recogido la presencia de síntomas clínicos característicos de una determinada forma.

Las pruebas genéticas pueden confirmar el diagnóstico, pero no es necesario llevarlo a cabo, y en algunas enfermedades no está claro qué genes son responsables de los síntomas de la enfermedad.

La diferenciación del síndrome de Ehlers y Danlos debe tener en cuenta el síndrome de Marfan, la fragilidad ósea congénita, la flacidez de la piel, los trastornos del sistema nervioso y diversas enfermedades musculares. Es importante diferenciar entre las diferentes formas del equipo.

Se pueden tomar radiografías de tórax adicionales con kifoscolosis de las pruebas adicionales; si se dan las indicaciones para la obtención de imágenes del vaso, los vasos deberían ser más sensibles a los estímulos que pueden conducir a su fractura.

Tratamiento de los síndromes de Ehlers y Danlos

Los síndromes de Ehlers y Danlos se tratan con varios métodos. Sobre todo, es importante educar a los pacientes y sus padres sobre los peligros de la enfermedad y cómo prevenir cualquier situación peligrosa asociada con las complicaciones de la enfermedad.

En el caso de movilidad excesiva de las articulaciones, es importante el ejercicio físico apropiado, lo que lleva al fortalecimiento de la fuerza muscular.

La administración de preparaciones farmacológicas en el tratamiento del síndrome de Ehlers-Danlos solo es posible en forma de kifoskoliosis (se administra vitamina C). Se recomiendan procedimientos quirúrgicos en casos de ruptura vascular e intestinal.

En presencia de otros síntomas del síndrome de Ehlers y Danlos, no debe utilizarse debido a la mayor fragilidad de los tejidos en personas con síndromes de Ehlers y Danlos. Las suturas se hacen en intervalos más pequeños y durante un período de tiempo más largo.

Tanicia Turpilius
Acerca de Tanicia Turpilius 402 Articles
Es difícil describir a una persona tan compleja como Tanicia Turpilio, pero por encima de todo sé que es creativa y perceptiva. Por supuesto, también es racional, decidida y centrada, pero en cierto modo son rasgos menores y se mantienen en comportamientos de extremadad. . Su creatividad, sin embargo, es lo que sshe a menudo se admira. Los amigos tienden a contar con su fervor cuando necesitan apoyo. Nadie es perfecto, por supuesto, y Tanicia tiene muchos rasgos menos favorables también. Sus maneras sombrías y su deslealtad agrian el ánimo muchas veces, aunque más a nivel personal que para otros. Afortunadamente, su naturaleza perceptiva ayuda a mantenerlos bajo control por lo menos un poco .

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